结节性硬化症是一种遗传性疾病,典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病,男多于女。口鼻三角区皮脂腺瘤对称蝶形分布,淡红或红褐色,针尖至蚕豆大小;70%至90%的患者有癫痫发作;智能减退多成进行性加重,伴有情绪不稳,行为幼稚,易冲动和思维紊乱等精神症状等等。
癫痫、智能减退和特殊面痣为具有诊断意义的三个症状。可依据面痣与其他能引起婴幼儿癫痫和智能障碍的疾病相鉴别。头颅摄片见到分布在脑室周围的钙化斑或CT显示脑室壁室管膜下小结节均可确诊。
⑴面部血管纤维瘤:皮损多布于鼻唇沟、鼻部两侧,常为1~10mm大小坚韧、散在的淡黄或淡红色毛细血管扩张性丘疹。
⑵ 甲周纤维瘤:自甲皱上长出鲜红色光滑而坚韧的疤痕疙瘩样赘生物,约5~10mm或更大。
⑶ 鲛鱼皮样斑快:常于腰骶部发生一种不规则增厚并稍高起的表面起皱的软斑快。
智能减退多进行性加重,伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作,早发癫痫者易出现智能减退,癫痫发作伴高峰节律异常脑电图者常有严重的智能障碍,部分患者可表现为孤独症。
癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始,发作形式多样,可自婴儿痉挛症开始,至部分性局灶性或复杂性发作、全面性大发作。频繁而持续的癫痫发作后可继发违拗、固执等癫痫性人格障碍。若伴有皮肤色素脱失可诊断为结节性硬化症,以后转化为全面性、简单部分性和复杂部分性发作,频繁发作者多有性格改变。
结节性硬化主要的症状表现其实有很多的,例如都知道的眼部症状,肾脏病变,心脏横纹肌瘤等问题,及身体功能的减退。所以说结节性硬化是有非常多的并发症组合而成患者个体多少会有差异,表现有很多。
而中医认为结节性硬化发病中医学认为结节性硬化症发生的原因有:先天因素(胎中受惊,元阴不足)、血滞心窍以及惊风之后,是发病的主要原因。由于人体神经组织布遍全身,导致病人在不同的器官出现结节或肿瘤。这种肿瘤的生物学行为为良性,且对放疗和化疗不灵敏。在此病理上,消结通三汤诊治结节性硬化。主要是运用中药活血化瘀,可以改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍。
结节性硬化如若经过良好的治疗,是不会影响一个人的寿命的。幸运的是,目前有较多的治疗方案可以选择,消结通三汤临症时从整体出发,一人一方,辨证施治,讲究整体调理,以维持人体内环境的疏通平衡,帮助促进病人的恢复,更快的回归于正常生活。